贫血也有新花样 镰状细胞贫血症状有哪些?

2018.06.29 12:23:00 来源:壹品健康 作者:sharon

6月29日报道  文/sharon

镰状细胞贫血(镰状细胞病)是一种由遗传性异常血红蛋白(红细胞中携带氧气的蛋白质)引起的血液疾病。异常的血红蛋白会使血红细胞变形,镰状红细胞脆弱、易破裂。当红细胞数量破裂(溶血)减少时,就会导致贫血。这种情况被称为镰状细胞性贫血。不规则的镰状细胞也会阻塞血管,导致组织和器官损伤和疼痛。

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镰状细胞贫血是最常见的遗传性贫血之一。这种疾病主要影响非洲人和非裔美国人。据估计,在美国,大约9万到10万美国人患有镰状细胞性贫血。总的来说,目前的估计是每500名美国非洲裔美国人中就有一人患有镰状细胞性贫血。

镰状细胞性贫血是如何遗传的?

镰状细胞贫血是一种常染色体(意味着该基因与性染色体没有联系)隐性疾病。这意味着该基因可以从携带该基因的父母传给孩子。镰状细胞贫血的发生,镰状细胞基因必须从母亲和父亲遗传,这样孩子就有两个镰状细胞基因。

只有一个镰状基因的遗传被称为镰状细胞性状或“载体”状态。镰状细胞不会引起镰状细胞贫血。镰状细胞病征患者通常没有症状,当两种镰状细胞携带者交配时,他们的后代患镰状细胞贫血的几率为四分之一。(非洲的一些地区携带镰状细胞的人为五分之一)

什么使镰状细胞贫血中的红细胞发生镰状(畸变)?

镰状细胞贫血患者的红细胞发生镰状细胞贫血,会导致细胞形态异常,灵活性降低。这种病是由与低氧含量、增加的酸度或血液的低容量(脱水)有关。这些情况可能是由于身体组织损伤、脱水或麻醉所致。

某些器官倾向于变得低氧或低酸度,例如,血液在脾脏、肝脏或肾脏中缓慢流动。此外,代谢率特别高的器官(如孕妇贫血时的大脑、肌肉和胎盘)通过从血液中提取更多的氧气来促进患病。这些条件使这些器官容易受到镰状细胞性贫血的伤害。

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镰状细胞性贫血的症状和治疗方法是什么?

几乎所有镰状细胞贫血的主要症状都是由不规则形状的、镰刀状的红细胞阻塞血液流动而导致的。循环受损的组织因缺氧而受到损害。镰状细胞贫血患者的组织和器官损伤可导致严重的残疾。病人可能忍受间歇性的不同频率和严重程度的症状,这取决于器官受损的程度。

镰状细胞性贫血的主要症状包括:

1.疲劳和贫血

2.指炎(手或脚肿胀或有炎症)

3.细菌感染

4.脾脏隔离(脾脏内血液的突然聚集)、肝充血

5.肺和心脏损伤

6.小腿溃疡

7.无菌性坏死和骨梗死(部分骨死亡)

镰状细胞贫血的一些特征如疲劳、贫血、疼痛危机和骨梗死,在任何年龄都可能发生,也有许多特征通常发生在特定的年龄。

镰状细胞性贫血的婴儿和更小的孩子会有发烧、腹痛、肺炎球菌感染、手脚肿胀(指炎)和脾封闭的情况。青少年和年轻人更容易有腿部溃疡、无菌性坏死和眼睛损伤的症状。成年人的症状通常是由于骨骼、肌肉或内部器官的损伤而引起的间歇性疼痛。

婴儿患者在出生后的头几个月不会出现症状,因为发育中的胎儿(胎儿血红蛋白)产生的血红蛋白可以保护红细胞不受侵蚀。这种胎儿血红蛋白在出生后产生的红细胞中不存在,所以在5个月大的时候,红血球的镰刀就会突出,症状开始出现。

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镰状细胞性贫血的治疗是针对疾病的个体特征来治疗。一般来说,治疗是针对急性表现的管理和预防,以及针对阻断红细胞聚集的治疗。没有单一的治疗方法可以逆转贫血。因此,重要的是,患者应该对疾病有最佳的了解,并与医生保持沟通。

镰状细胞性贫血的预后如何?

镰状细胞性贫血患者的预期寿命会有所降低。然而,一些患者可以在数年内没有任何症状,而另一些患者则可能在婴儿期或幼儿期就无法存活。然而,有了最优管理,病人现在可以存活超过四个十年。

大多数患者会有间歇性疼痛、疲劳、细菌感染和进行性组织和器官损伤。镰状细胞贫血的儿童患者生长发育会受损。

编说两句:

镰状细胞性贫血导致死亡的原因包括细菌感染(最常见的原因)、脑卒中或出血、肾脏、心脏或肝功能衰竭。细菌感染的风险在三岁后确实降低了,然而,细菌感染是任何年龄段最常见的死亡原因。因此,镰状细胞贫血患者感染的任何迹象都必须咨询医生。(sharon)

责任编辑:邱彬彬标签: 贫血 镰状细胞性贫血
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